Menkes (Syndrome de)

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Terme Définition
Menkes (Syndrome de)

Maladie dermatologique cutanée à transmission récessive liée au sexe et atteignant les garçons (le gène est sur le chromosome X). Un déficit génétique de l’absorption digestive du cuivre est responsable d’infection, d’une encéphalopathie sévère et d’anomalie des cheveux.  Les cheveux sont normaux à la naissance mais deviennent en quelques semaines dépigmentés, fins, secs, cassants, avec au microscope des images de pili torti très évocatrices et parfois des aspects de pseudo monilethrix et de trichorrhexie noueuse.